norwoodop

Zurück

Melvin muß insgesamt 3 mal operiert werden um hoffentlich später ein fast normales Leben führen zu können.

Hier steht wie`s geht....

 

Operative Behandlung

Die operative Behandlung besteht aus drei Schritten, von denen der erste am Ende der ersten Lebenswoche, der zweite meist mit 3 bis 5 Monaten (bzw. mit Erreichen eines Körpergewichtes von ca. 5 kg) und der dritte ab dem Beginn des dritten Lebensjahres erfolgt.

Erster operativer Schritt (Norwood I-Operation)

Bei der sog. Norwood-Operation wird der Stamm der Lungenschlagader durchtrennt und die unterentwickelte Körperschlagader durch einen Flicken erweitert. Die beiden Gefäße werden verbunden, so daß die rechte Herzkammer durch dieses Gefäß das Blut in alle Organe des Körpers pumpen kann. Der Stamm der unterentwickelten Körperschlagader wird mit der neuen Körperschlagader seitlich verbunden und dient als Ursprung der Herzkranzgefäße. Die Lunge wird durch ein Kunststoffröhrchen (Shunt), das zwischen einem Nebenast der Körperschlagader und der Lungenschlagader eingesetzt wird, mit Blut versorgt. Die rechte Herzkammer muß nach dieser Operation also nicht nur den Körperkreislauf, sondern gleichzeitig auch den Lungenkreislauf versorgen. Um diese Volumen-Mehrarbeit zu verkraften, bedarf das Kind anschließend einer medikamentösen Unterstützung des Herzkreislaufsystems. Die Operation ist auch heute noch als risikoreich zu bezeichnen, da auch in sehr erfahrenen Zentren eine Sterblichkeit von ca. 15% zu beklagen ist.

 

Zweiter operativer Schritt (Hemifontan-Operation)


Hier wird eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Lungenschlagader geschaffen und gleichzeitig das oben erwähnte Kunststoffröhrchen entfernt. In der erreichten Altersstufe genügt im Gegensatz zum Neugeborenenalter allein der Venendruck ohne eine dazwischen geschaltete aktiv pumpende Herzkammer, um das Blut durch die Lunge zu treiben. Die Art, wie die  Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader geschaffen wird, kann unterschiedlich sein. Häufig wird die Operation, wie in der Abbildung dargestellt , als sog. Hemifontan-Operation, durchgeführt. Die Sauerstoff-Aufsättigung des aus der oberen Körperhälfte stammenden Blutes in der Lunge - das Blut der unteren Hohlvene fließt direkt und damit sauerstoffarm zum Herzen - reicht aus, um das Kind ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen. Der Vorteil nach dieser Operation ist, dass die rechte Herzkammer jetzt keine vermehrte Arbeit mehr zu leisten braucht, da das Blut passiv durch die Lunge gepresst wird. Mit dieser operativen Versorgung kann das Kind sich nahezu altersgerecht entwickeln.

 

Dritter und letzter operativer Schritt (TCPC)

Nun wird die untere Hohlvene in Form eines Tunnels (meist innerhalb, gelegentlich aber auch außerhalb des Herzens) mit der Lungenschlagader verbunden. Diese Operation wird auch als Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) bezeichnet. Durch diese sog. Komplettierung fließt nun das gesamte venöse Blut der Lunge zu und Körperkreislauf und Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Dementsprechend ist die Hautfarbe der Kinder nun rosig. Man spricht nach dem Namen ihres Erfinders auch von einer „Fontan-Zirkulation“ (entsprechend befindet sich das Kind nach Anschluß der oberen Hohlvene an die Lungenschlagader in einer Hemi-Fontan-Zirkulation (einem „Hemi-Fontan“).

Der zweite und dritte operative Schritt haben eine Sterblichkeit unter 5%.

Da die Lunge beispielsweise in Belastungssituationen noch nicht ausreichend an die veränderten Kreislaufverhältnisse angepaßt ist, wird in dem durch den Vorhof ziehenden Tunnel ein Loch (auch Fenster genannt) als eine Art „Überlaufventil“ belassen. So kann das Blut, welches bei Anstieg des Druckes in der Lunge (z.B. beim Schreien) nur verzögert durch die Lungengefäße abfließen kann, über das bestehende Loch abgepreßt werden. Dies führt je nach Inanspruchnahme dieser Kurzschlußverbindung noch zu wechselnd ausgeprägter rosiger oder bläulicher Hautfarbe. Im weiteren Verlauf muß dieses Loch ca. ein Jahr nach der letzten Operation noch im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung mit einem Schirmchen verschlossen werden.

 

Langzeitverlauf

Bei der Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit der Kinder ist zu bedenken, daß ihnen nur eine Pumpkammer (und nicht zwei) zur Verfügung steht. Dies begrenzt verständlicherweise ihr Leistungsvermögen z.B. in den sportlichen Grenzbereichen, erlaubt aber dennoch ein normales Kinderleben mit Spielen, normalem Schulbesuch, Radfahren und leichter sportlicher Betätigung. Die Kinder begrenzen sich diesbezüglich selbst und lernen von klein auf ganz natürlich ihre persönlichen Grenzen. Durch die Verbesserung der Operationstechniken und der intensivmedizinischen Versorgung ist auch die geistige Entwicklung der in den letzten Jahren operierten Kinder sehr viel besser geworden und in den meisten Fällen normal.

Bei einer kleineren Zahl von Patienten treten aus folgenden Gründen Probleme auf:

Hierzu zählen Herzrhythmusstörungen, die Folge der umfangreichen chirurgischen Maßnahmen im Vorhofbereich sind. Sie äußern sich vor allem in einer verringerten Aktivität des Sinusknotens, dem Impulsgeber des Herzens, und hierdurch bedingt einer zu langsamen Herzfrequenz, aber auch in schnellen Herzschlagfolgen, sog. Herzrasen, als Folge von kreisenden Erregungen aus der Umgebung der chirurgischen Nähte. Die erstgenannten Kinder benötigen teilweise einen elektrischen Herzschrittmacher, die letztgenannten u.U. eine Herzkatheterbehandlung oder eine medikamentöse Therapie.
Einschränkungen der Pumpleistung der rechten Herzkammer werden bei leichter und mäßiger Ausprägung erfolgreich durch Medikamente beeinflußt, in seltenen Fällen ist die Herzschwäche allerdings so ausgeprägt, daß eine Herztransplantation nicht zu umgehen ist.

Einige Kinder vertragen nicht den im Vergleich zum gesunden Kind höheren Druck in den Hohlvenen und entwickeln infolgedessen Durchfälle durch eine Eiweiß-Abpressung und damit Verlust in den Darm. Bei ähnlicher Abpressung von Eiweiß in die kleinen Bronchien der Lunge können schwere Atemprobleme entstehen.

Über die Lebenserwartung und eventuelle Probleme im Erwachsenenalter liegen noch keine Kenntnisse vor. Es ist zu erwarten, daß die Situation den Patienten ähnlich sein wird, bei denen wegen anderer Herzfehler mit nur einer Pumpkammer (z.B. aus dem Formenkreis des hypoplastischen Rechtsherzsyndroms) eine Fontan-Zirkulation geschaffen worden ist.

 

Quelle: Kinderherzzentrum Kiel

 

 

 

 

 

 

 

 

 


 



Datenschutzerklärung
Eigene Webseite von Beepworld
 
Verantwortlich für den Inhalt dieser Seite ist ausschließlich der
Autor dieser Homepage, kontaktierbar über dieses Formular!